系统性红斑狼疮相关性贫血，这些你都清楚么？

系统性红斑狼疮(SLE)是一种自身免疫性疾病，累及血液系统时，最常见的是贫血，临床上多种多样。本文就SLE相关贫血的类型和如何管理作一简要总结。

SLE与慢性病贫血

慢性病贫血(ACD)是SLE患者中最常见的贫血类型，约占三分之一的病例。SLE中ACD的病因不明，可能与铁的稳态变化、促红细胞生成素反应和活动不足、红细胞生成损伤有关。通常显示正常细胞、正常色素性贫血，血清蛋白水平正常或上升。

慢性病贫血的轻度病例不需要特别的治疗，有症状的患者可以使用红细胞生成促进剂。对于严重或危及生命的贫血，可以选择输血，特别是与出血有关的情况。但是，我不建议长期输血。对铁蛋白水平正常或过高的患者不建议补铁。可能会产生不良影响，特别是静脉补充会增加过敏的风险，可能与动脉粥样硬化有关。

SLE与缺铁性贫血

缺铁性贫血常见于SLE患者，其发病可能是由药物(非甾体抗炎药、糖皮质激素)引起的胃肠出血等多个环节引起的。临床上缺铁性贫血可能与慢性病贫血并存，因此诊断具有一定的挑战性。铁剂的补充是缺铁性贫血的一线疗法，可以排除或确定治疗出血源后开始口服或静脉补充。

SLE与肾性贫血

系统性红斑狼疮多累及肾脏，引起肾损害，肾脏损伤后红色素明显减少，红色素浓度明显不足引起肾性贫血。轻度贫血通常没有明显的自觉症状。贫血加剧时，多表现为无力感、呼吸困难，其他症状中注意力难以集中，有头晕、睡眠障碍、怕冷、头痛等。

人工重组促红细胞生成素(EPO)是肾性贫血的主要治疗方法，绝对不建议缺铁(铁蛋白100mg/L)患者进行EPO治疗，在纠正缺铁后进行EPO治疗。

SLE与自身免疫性溶血性贫血

SLE患者合并自身免疫性溶血性贫血(AIHA)主要是由于体内免疫调节紊乱，产生大量多克隆免疫球蛋白和自身抗体，通常为IgG、IgM、IgA。被抗体复盖的红细胞与具有Fc段受体的脾脏巨噬细胞和补体结合破坏，引起贫血。表现为头晕、乏力、发热、黄疸、脾肿大，急性溶血时有发热、恶心、呕吐、腰痛等症状。

SLE治疗相关的AIHA通常使用泼尼松0.5-1.5mg/kg/d之类的糖皮质激素作为一线疗法，在红细胞比容量超过30%或HGB水平稳定在100g/L以上的情况下出现糖皮质激素耐药或维持剂量超过15mg/d时(以泼尼松计算)其他禁忌或糖皮质激素治疗不能耐受的aha复发；难治性/重症AIHA可以采用脾切除、三氧单抗、环孢素a、细胞毒性免疫抑制剂等二线疗法。

SLE与血栓性微血管病性溶血性贫血

与SLE相关的血栓性微血管病性溶血性贫血的发病机制不明，有可能成为免疫复合体引起的血管内皮损伤、血小板活化因子异常引起的广泛性血管炎的原因，在SLE中很少见。临床表现为发热、贫血、黄疸等症状。外周血多为畸形或破碎的红细胞、网状红细胞、有核细胞的增加、血小板的下降等。

SLE与纯红细胞再生障碍贫血

纯红细胞再生障碍贫血(PRCA)在SLE中是比较少见的表现，其发病可能与自身抗体的干预有关。PRCA的血象显示正细胞、正色素性贫血，网状红细胞绝对值减少，白血球和血小板计数正常。治疗时肾上腺皮质激素优先，对于激素治疗无效的患者，可以考虑使用免疫抑制剂等药物。